2023-12-31 21:03 编辑：李楠 [发表证书]
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提到糖尿病，相信很多人不会陌生，但对于“枫糖尿病”这种特殊类型的糖尿病，有的人并没有听说过。

枫糖尿病又被称为支链酮酸尿症，是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，其尿及汗液中有特殊的烧焦枫糖味的香甜气味因而得名。焦糖味又称烧焦糖味，是枫糖尿症患者最常散发出的气味。枫糖尿病患者相对于同龄群体无论是从体格、神经、智力发展等方面都表现得更为迟缓。新生儿化验检查亮氨酸的浓度>4mg/dL时，应进一步检测尿中的支链酮酸排出量。通过对患儿的血、尿或是脑脊液中的氨基酸，和有机酸的定量检测，可以进行确诊。

枫糖尿病的治疗方法包括饮食治疗、急性代谢危象的治疗等。

1.饮食治疗：枫糖尿病患者应该养成良好的生活及饮食习惯，合理安排分配饮食。可以选择能够补充特殊配方的奶粉或者是氨基酸粉，避免含有亮氨酸、异亮氨酸的食物摄入。在搭配饮食时，需要详细了解食物配料表中的配方含量，也可以使用配方食物或是医疗食品。治疗期需要每周进行血氨基酸分析，以便进行食物调整。

2.对于枫糖尿病急性代谢失调导致血中支链氨基酸及其代谢中间产物大量在体内堆积，导致严重酸中毒及神经系统功能迅速衰退的情况，需要积极治疗。治疗方法包括使用补液治疗、药物治疗、透析治疗等。